¿Qué es?
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define como la existencia de una presión media en la arteria pulmonar (PAPm) mayor de 25mmHg en reposo o 30mmHg durante el ejercicio. Es una patología en la que la presión de la circulación pulmonar está aumentada. La sangre circula desde el lado derecho del corazón a través de las arterias pulmonares hasta los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones (los capilares), donde el dióxido de carbono (CO2) se elimina de la sangre y se incorpora oxígeno. Si la presión en los vasos sanguíneos del pulmón es elevada de manera mantenida en el tiempo, la tensión en el ventrículo derecho del corazón también aumenta, haciéndole trabajar más de lo normal y provocando que se pueda desarrollar una insuficiencia cardíaca.
La HAP se puede clasificar según la causa en:
¿En qué consiste?
Los síntomas de la hipertensión pulmonar son variables y dependen del grado funcional (estado evolutivo) de la enfermedad. Consisten, generalmente, en dificultad respiratoria que se agrava con el esfuerzo, cansancio, síncopes (pérdida de conocimiento), mareos, dolor torácico, hinchazón de piernas y tobillos, etcétera…
Diagnóstico
El diagnóstico de hipertensión pulmonar generalmente se realiza mediante un ecocardiograma en el que se ven signos de aumento de presión. Para medir las presiones y valorar la gravedad de la enfermedad se requiere un cateterismo cardíaco derecho.
La valoración de la enfermedad requiere con frecuencia realizar otras pruebas diagnósticas:
– Pruebas de función respiratoria.
– TAC (escáner) torácico o angioTAC.
– Gammagrafía de ventilación-perfusión.
– Analítica (función renal, hepática, tiroidea, inmunidad, …)
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son:
– Aliviar los síntomas de la enfermedad
– Mejorar la capacidad para el ejercicio físico
– Frenar la progresión de la misma
– Evitar hospitalizaciones
– Y por supuesto aumentar la supervivencia
Antes de los tratamientos, las perspectivas de vida desde el diagnóstico era de unos tres años. Afortunadamente con la aparición los distintos tipos de fármacos y el diagnóstico más precoz esta situación ha mejorado sustancialmente. Pero para ello es muy importante llevar a cabo el tratamiento sin olvidar tomas y seguir el resto de consejos.
La decisión del tipo de tratamiento depende del estadío y de la gravedad de la enfermedad.
Los fármacos disponibles para el tratamiento de la HAP actúan de tres maneras diferentes:
– Vía endotelina: ambrisentan, bosentan, macitentan
– Vía óxido nítrico: inhibidores fosfodiesterasa-5 (sildenafilo, tadalafilo) y estimulador guanilato ciclasa (riociguat)
– Vía prostaciclinas: análogos prostaciclinas (iloprost, epoprostenol, treprostinil) y agonista receptor IP prostaciclinas (selexipag)
Consejos al paciente
Enlaces de interés
https://www.neumomadrid.org/viviendo-con-hipertension-pulmonar/
https://www.separ.es/separcontenidos.es/site/?q=node/780
La Hipertensión Pulmonar Día Mundial de la HAP 2020