Publicada el: lunes, 6 noviembre 2023 | Escrito por Francisco Jiménez de Alba
La Piel de Mariposa es una enfermedad rara, se estima que en España la padecen unas 500 personas. La característica más visible, la fragilidad del tejido cutáneo. Esta patología, cuyo nombre científico es Epidermólisis Bullosa o Ampollosa, es una dolencia genética e incurable cuyos síntomas se manifiestan desde una edad temprana, e implica, por tanto, la medicalización de la persona desde la infancia.
En el Hospital Universitario Virgen Macarena se recurre a la sinergia para la mejor atención de pacientes con Piel de Mariposa. Así, en el hospital sevillano, un elenco de profesionales de distintos servicios, la abordan con carácter integral y multidisciplinar. Desde los cuidados hasta el ámbito médico y quirúrgico. En todos los estadios de su vida, desde la niñez hasta la adultez.
La ausencia o disfunción de proteínas que dan resistencia a la piel tiene efectos más allá de lo que se percibe a simple vista. Por ello, a los cuidados dermatológicos, hay que unir los de otras especialidades como Pediatría, Endocrinología y Nutrición, Aparato Digestivo, Cirugía (General, Oncológica y Maxilofacial), Anestesiología o Nefrología. Algunos de estos servicios del centro sanitario andaluz participan o pueden participar en la asistencia de esta enfermedad.
Esta compleja patología presenta un amplio espectro de afectación y pronóstico, desde su formas más simples, poco sintomáticas, a las más complejas, en las que son asiduas heridas y úlceras. Dentro de estas últimas se encuentra la Distrófica Recesiva, y entre las complicaciones más habituales, el carcinoma de células escamosas.
Este tipo de cáncer cutáneo, habitualmente abordado en este hospital con una media de 3.000 casos anuales, en pacientes con Piel de Mariposa implica el despliegue de medios excepcionales, entre los que son necesarios, además de recursos humanos formados y experimentados, recursos materiales y técnicos específicos.
“En las intervenciones en este tipo de pacientes se extreman los preparativos. Los simples adhesivos de los electrodos de monitorización no se pueden utilizar en estos casos. Hay que utilizar materiales especiales y calcularlo todo con minuciosidad y anticipación”, advierte, a modo de ejemplo de la dificultad que tiene el paso por un quirófano de pacientes con Epidermólisis, el doctor David Moreno, jefe de Servicio de Dermatología del Hospital Virgen Macarena.
Una de las características de la asistencia que ofrece este hospital andaluz, ya sea de cuidados ya sea quirúrgico, es el alto grado de especialización de sus profesionales. En estos cuidados, la enfermería dermatológica cumple una labor imprescindible con curas de heridas amplias, prolongadas y casi cotidianas.
La nutrición es otro de los pilares en la asistencia de este tipo de personas. De hecho el Servicio de Endocrinología y Nutrición desarrolla una labor fundamental en pacientes con esta dolencia, al desarrollar en ocasiones problemas de ingesta de alimentos. El roce de la propia comida puede provocar lesiones en el esófago. La estenósis esofágica, un estrechamiento que impide deglutir, es la más recurrente.
Así, desde este Servicio del enclave hospitalario se procede a la adaptación de la dieta y la vía de nutrición en función de la situación de la persona afectada, es decir, se monitoriza cómo se alimenta y qué es lo que debe consumir.
En aquellos casos en los que la ingesta se vuelve inviable se procede a la colocación de una sonda en el estómago, conocida como sonda PEG de acuerdo con las siglas en inglés de Gastrostomía Endoscópica Percutánea. Esta alternativa alimentaria no es incompatible con la vía oral, y depende del momento o el estadio de la enfermedad para optar por una u otra opción.
“La colocación de esta sonda habitualmente se hace por endoscopia, salvo en los casos en los que la mucosa del esófago es frágil y desde el Servicio de Aparato Digestivo se recomienda proceder a implantarla mediante cirugía”, ahonda Juana Rabat, responsable de la Unidad de Nutrición y Dietética del Hospital Universitario Virgen Macarena.
En personas con Epidermólisis Bullosa el seguimiento desde el Servicio de Endocrinología y Nutrición del Hospital Universitario Virgen Macarena, se extrema en base a la valoración del estado nutricional y de los resultados de las analíticas, prescribiéndose los suplementos nutricionales con las fórmulas que requieran.
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