El angioedema hereditario es una enfermedad genética provocada por un déficit del inhibidor del complemento (grupo de proteínas de la sangre) C1. La frecuencia, la intensidad y la localización de los ataques son muy variables y depende de cada persona. Puede limitar su actividad diaria al provocar episodios de hinchazón y dolor en diferentes partes del cuerpo como pueden ser manos y pies, cara, lengua, párpados y labios, laringe, genitales, estómago e intestino. Esta hinchazón suele ser similar a la de la urticaria, pero se presenta debajo de la piel en vez de la superficie. La diferencia con un ataque de alergia, entre otras cosas, es que no aparece urticaria ni picor.
La inflamación y el edema puede ir progresando en las primeras 24 horas y en un período de dos a cinco días comienza a remitir
Según la zona afectada los síntomas pueden ir desde molestias locales hasta la invalidez de la extremidad afectada, hinchazón de la cara, dolor abdominal que puede ser intenso y acompañado de vómitos o diarrea, molestias o dolor al tragar, cambio del tono de voz, afonía o disnea (falta de aire). Procure máxima atención a cualquier hinchazón de la zona de la cara, cuello o garganta ya que habría riesgo de asfixia.
La primera es restituir los niveles de la proteína mediante la utilización de concentrados plasmáticos de C1-INH (en España, se emplean indistintamente Berinert® o Cinryze®), ambos por vía intravenosa.
El segundo es bloquear los receptores de bradicinina, que es la sustancia final que ocasiona la inflamación. Para ello se dispone de icatibant, un bloqueante del receptor B2 de bradicinina que se administra por vía subcutánea. El paciente debe disponer de alguna dosis de estos fármacos en su domicilio, y él o un familiar deben estar adiestrados para la auto administración de los mismos. En el caso de la administración subcutánea lógicamente es más fácil. Después de la administración se debe acudir a una unidad de Urgencias cercana.
Actualmente están comercializados dos medicamentos para este motivo
Ambos son inhibidores de la calicreína, sustancia que provoca la liberación de bradicinina. Por lo tanto estos tratamientos NO curan la enfermedad, sino que el objetivo es preventivo: reducir la frecuencia, intensidad y duración de las crisis, mejorando así la calidad de vida y reduciendo el impacto en la actividad diaria del paciente.
| Recordar que los ataques de esta enfermedad NO RESPONDEN a corticoides, antihistamínicos ni adrenalina, sólo a esta medicación específica |
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